Τι πρέπει να γνωρίζουμε για τον καρκίνο του φλοιού των επινεφριδίων

0
60

Ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος (ACC) είναι κακοήθης νόσος των δύο μικρών, τριγωνικών αδένων που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς και ονομάζονται επινεφρίδια. Το εξωτερικό τμήμα των αδένων αυτών (ο λεγόμενος επινεφριδιακός φλοιός) παράγει σημαντικές ορμόνες που βοηθούν τον οργανισμό να ελέγξει την ισορροπία υγρών, την αρτηριακή πίεση και την απάντηση του οργανισμού στο στρες. Οι ορμόνες αυτές συμμετέχουν επίσης στην ανάπτυξη των χαρακτηριστικών του φύλου.

Ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος μπορεί να είναι λειτουργικός ή μη-λειτουργικός. Λειτουργικός όγκος σημαίνει ότι παράγονται περισσότερες ορμόνες από το φυσιολογικό. Μεταξύ των ορμονών που μπορεί να υπερπαράγονται συμπεριλαμβάνονται η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη, η τεστοστερόνη και τα οιστρογόνα. Αντιθέτως, στον μη-λειτουργικό όγκο δεν επηρεάζεται η ορμονική παραγωγή.

«O φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος είναι σπάνιος και επιθετικός» εξηγεί ο δρ Σπύρος Αυλωνίτης, MD, MSc, Γενικός Χειρουργός, Αν. Διευθυντής της Ζ’  Χειρουργικής Κλινικής του Νοσοκομείου «ΕΡΡΙΚΟΣ ΝΤΥΝΑΝ», σε άρθρο στο ιατρικό περιοδικό Hellenic Journal of Endocrine Surgery.

Υπολογίζεται ότι ετησίως αναπτύσσονται 1-2 περιστατικά ανά εκατομμύριο πληθυσμού, με τις γυναίκες να προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες (είναι σχεδόν διπλάσιες από τους άνδρες πάσχοντες). Αν και ο συγκεκριμένος καρκίνος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, παρουσιάζεται με μεγαλύτερη συχνότητα πριν από την ηλικία των πέντε ετών, καθώς και στην τέταρτη έως πέμπτη δεκαετία της ζωής.

Η πρόγνωση των ασθενών δεν είναι ευνοϊκή, αν και σταδιακά παρατηρείται βελτίωση, ιδίως για τους ασθενείς με όγκους πρώιμου σταδίου. Υπολογίζεται ότι οι ασθενείς που φτάνουν στο ορόσημο της πενταετούς επιβίωσης είναι το 45-60% όσων έχουν όγκους πρώιμου σταδίου και το 10-25% στην προχωρημένη νόσο.

Συμπτώματα

Αναλόγως με τον τύπο του, ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος (ACC) μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα ή να είναι ασυμπτωματικός. Αν προκαλεί υπερέκκριση ορμονών, μπορεί να οδηγήσει σε κλινικά σύνδρομα όπως το σύνδρομο Cushing που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή κορτιζόλης.

Στην πραγματικότητα, ο ACC συχνά είναι ορμονοεκκριτικός και ποσοστό έως 60% των ασθενών παρουσιάζουν υπερπαραγωγή ορμονών. Το 45% αυτών των ασθενών εκδηλώνουν σύνδρομο Cushing, ενώ άλλο ένα 25% έχουν Cushing μαζί με υπερπαραγωγή ανδρογόνων.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα που σχετίζονται με την περίσσεια κορτιζόλης (π.χ. αύξηση βάρους, αδυναμία, αϋπνία) συνήθως αναπτύσσονται πολύ γρήγορα (σε διάστημα τριών έως έξι μηνών).

Ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος, όμως, μπορεί επίσης να γίνει αντιληπτός και ως μία ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά. Μπορεί ακόμα να τον ανακαλύψει τυχαία ο ιατρός σε απεικονιστικές εξετάσεις που έγιναν για άλλη αιτία (όπως π.χ. υπέρηχος κοιλίας ή αξονική τομογραφία).

Η τυχαία ανακάλυψη είναι πιο συχνή στους ασθενείς με μη-λειτουργικούς όγκους. Στους ασθενείς αυτούς δεν υπάρχει, όπως προαναφέρθηκε, υπερπαραγωγή ορμονών. Έτσι, τα όποια συμπτώματα σχετίζονται με την πίεση που προκαλεί στα γειτονικά όργανα ο κακοήθης όγκος καθώς μεγαλώνει. Άλλες εκδηλώσεις μπορεί να είναι π.χ. η ανορεξία και η απώλεια βάρους. Ωστόσο συχνά οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί, γι’ αυτό και ο καρκίνος ανακαλύπτεται τυχαία.

Διάγνωση

Η διάγνωση του φλοιοεπινεφριδιακού καρκίνου γίνεται με απεικονιστικές εξετάσεις.  Στον ασθενή μπορεί π.χ. να γίνουν αξονική ή μαγνητική τομογραφία, PET-CT και βιοψία. Μπορεί επίσης να γίνουν εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό της εκκριτικής δραστηριότητας του όγκου (π.χ. μέτρηση γλυκόζης αίματος, καλίου, κορτιζόλης, διαφόρων άλλων ορμονών κ.λπ.).

Για να καθοριστεί το στάδιο της νόσου, αναζητούνται επίσης τυχόν απομακρυσμένες μεταστάσεις. Τα όργανα όπου συνηθέστερα εντοπίζονται είναι το ήπαρ, οι πνεύμονες, οι λεμφαδένες και τα οστά. Γι’ αυτό τον λόγο, η αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας, καθώς και το σπινθηρογράφημα οστών, συμπεριλαμβάνονται συνήθως στις εξετάσεις που συνιστώνται στους ασθενείς.

Επεμβάσεις

Η εγχείρηση στους περισσότερους ασθενείς γίνεται με ανοιχτό χειρουργείο. Μπορεί, όμως, να γίνει και λαπαροσκοπικά, εφόσον οι ύποπτοι επινεφριδιακοί όγκοι είναι μικρότεροι από 6 εκατοστά και δεν υπάρχουν ενδείξεις τοπικής διήθησης (εξάπλωσης), σύμφωνα με τις ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες.

Σε κάθε περίπτωση βασικός στόχος των χειρουργικών επεμβάσεων είναι η αποφυγή «του κατακερματισμού του όγκου και της ατελούς εκτομής, η οποία σχετίζεται με κακή πρόγνωση», επισημαίνει ο κ. Αυλωνίτης.

Επιπλέον, στους ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής συνιστάται χρήση επικουρικής θεραπείας. Η επικουρική θεραπεία είναι κυρίως φαρμακευτική (διεθνώς χορηγείται το φάρμακο μιτοτάνη), αν και δοκιμάζεται και ακτινοθεραπεία, αναλόγως με το στάδιο της νόσου.