Σκλήρυνση κατά πλάκας: Θεραπείες και οι στόχοι τους

0
479

Η Παγκόσμια Ημέρα Σκλήρυνσης κατά Πλάκας γιορτάζεται κάθε χρόνο την τελευταία Τετάρτη του Μαΐου. Επ’ ευκαιρία αυτής της ημέρας ας δούμε ποιες είναι οι μορφές της νόσου, ποια είναι τα συμπτώματα που πρέπει να μας κινητοποιήσουν και να συμβουλευτούμε το γιατρό και ποιες θεραπευτικές επιλογές υπάρχουν σήμερα. Όλα τα παραπάνω μας εξηγεί ο  κ. Κωνσταντίνος Βουμβουράκης, Καθηγητής Νευρολογίας-Νευροανοσολογίας στο ΕΚΠΑ.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η συχνότερη επίκτητη νευρολογική νόσος των ενηλίκων, μεταξύ 20 και 40 ετών, χωρίς να αποκλείεται η εμφάνισή της νωρίτερα ή αργότερα από τις συγκεκριμένες ηλικίες. Πρόκειται για μια αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τα μάτια.

Συγκεκριμένα το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του ατόμου «επιτίθεται» και καταστρέφει τη μυελίνη, τη λιποειδή ουσία που προστατεύει τα νεύρα και τους επιτρέπει να λειτουργούν και να στέλνουν τα σήματα που ελέγχουν την κίνηση, την ομιλία και μια σειρά από άλλες λειτουργίες.
Στη θέση της κατεστραμμένης μυελίνης δημιουργείται ουλώδης ιστός, οπότε τα νευρικά σήματα δεν μεταδίδονται σωστά. Η αιτία αυτής της επίθεσης είναι άγνωστη, θεωρείται όμως ότι στην πρόκλησή της εμπλέκονται:

  • Η γενετική προδιάθεση: υπάρχουν πάρα πολλά γονίδια ευαισθησίας στη νόσο παράλληλα με πολύ λίγα προστατευτικά γονίδια
  • Η έκθεση σε έναν ή περισσότερους παθογόνους παράγοντες του περιβάλλοντος
  • Η ανάπτυξη παθολογικών ανοσολογικών μηχανισμών έναντι του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Οι αριθμοί «λένε» ότι: όσον αφορά στο φύλο η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες και όσον αφορά στη φυλή είναι συχνότερη στη λευκή, ενώ η πιθανότητα προσβολής στο γενικό πληθυσμό είναι περίπου 1:1000. Επίσης, φαίνεται ότι η κληρονομικότητα παίζει κάποιο ρόλο στην εμφάνισή της: τα άτομα των οποίων νοσεί μία αδελφή ή ένας αδελφός ή ένας γονιός παρουσιάζουν 1-3% πιθανότητα να νοσήσουν και τα ίδια. Το αντίστοιχο ποσοστό για δίδυμα αδέλφια είναι περίπου 30%.

Η διάγνωση της νόσου είναι κλινική και συνεπικουρείται από την εργαστηριακή υποστήριξη της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και του ελέγχου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ).

Μορφές της νόσου

Η νόσος διακρίνεται σε 4 «τυπικές» και 2 «άτυπες μορφές», ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά της.

Συγκεκριμένα οι «τυπικές μορφές» είναι: η υποτροπιάζουσα, η δευτεροπαθής προϊούσα, η πρωτοπαθής προϊούσα και η προϊούσα-υποτροπιάζουσα μορφή.

Παράλληλα, τα τελευταία χρόνια, διακρίνονται και δύο άλλες «άτυπες» μορφές αρχικής εκδήλωσης της νόσου, δηλαδή: 1) το ακτινολογικά εντοπισμένο σύνδρομο απομυελίνωσης, κατά το οποίο, σε τυχαίο έλεγχο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, διαπιστώνονται ευρήματα που προσομοιάζουν με αυτά της νόσου, χωρίς όμως το άτομο να έχει παρουσιάσει κλινικά συμπτώματα ή άλλα σημεία της πάθησης και 2) το κλινικά εντοπισμένο σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται αρχικά με ένα ή περισσότερα κλινικά συμπτώματα.

Θεραπεία

Το 85% περίπου όλων των μορφών της νόσου είναι διαχειρίσιμο, καθώς σήμερα υπάρχουν 14-16 εξειδικευμένες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τις τυπικές μορφές της, ενώ, όσον αφορά στο 10-15% των πλέον δύσκολων μορφών της, οι θεραπευτικές προσπάθειες στοχεύουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της ιδιόμορφης αυτής πάθησης.

Προϋπόθεση για την κατάλληλη και αποτελεσματική θεραπευτική προσέγγιση των τυπικών και των άτυπων μορφών της νόσου αποτελεί η έγκαιρη διάγνωση και η αντιμετώπισή τους.

Συμπτώματα που πρέπει να μας βάλουν σε υποψία

«Η νόσος στην αρχική της εμφάνιση μπορεί δυνητικά να εκδηλωθεί με κάποια συμπτώματα που, ακόμα και αν δεν μας βάλουν σε υποψία για τη συγκεκριμένη νόσο θα πρέπει να μας στείλουν οπωσδήποτε για έλεγχο. Αυτά είναι: αδυναμία των άκρων, μούδιασμα, απώλεια της ισορροπίας, προβλήματα όρασης («θολούρα», αδυναμία διάκρισης των χρωμάτων), προβλήματα ομιλίας, προβλήματα μνήμης, σύγχυση και αδυναμία συγκέντρωσης καθώς και ακράτεια ούρων», επισημαίνει ο ιατρός.

Οι στόχοι της θεραπευτικής αντιμετώπισης της νόσου

  • Μέγιστη μείωση της δραστηριότητας της νόσου
  • Ελάχιστη επίδραση στην καθημερινή ζωή του ασθενούς
  • Διατήρηση της ανεξαρτησίας του ασθενούς
  • Διατήρηση της ικανότητας του ασθενούς για δουλειά
  • Διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς
  • Καμιά ανησυχία για κύηση ή γονιμότητα
  • Ευκολία χρήσης
  • Μέγιστη ανοχή
  • Μέγιστη ασφάλεια
  • Αξιόπιστη μακροχρόνια αποτελεσματικότητα.

Οι θεραπείες που υπηρετούν αυτούς τους στόχους μπορεί να είναι ενέσιμες υποδόρια ή ενδομυϊκά, από του στόματος θεραπείες καθώς και ενδοφλέβιες εγχύσεις. Σε πολλές περιπτώσεις είναι σημαντικό οι θεραπευτικές φαρμακευτικές προσεγγίσεις να συνδυάζονται με συνεδρίες εξειδικευμένης φυσικής ιατρικής αποκατάστασης, ώστε αφενός να βοηθούνται τα πάσχοντα άτομα να «ζουν με την ασθένεια» και αφετέρου να προλαμβάνονται τυχόν επιπλοκές της νόσου.

Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας θα πρέπει να λαμβάνουν μέρος στη λήψη των αποφάσεων για την πάθησή τους, κάτι που επισημαίνεται από πολλές κλινικές μελέτες.